5. Update Mastozytosen

00:00:00: Herzlich willkommen, schönen guten Abend liebe Kolleginnen aus Kiel.

00:00:04: Sie hören ich bin heute Norddeutsch etwas rauer mit der Stimme.

00:00:08: bitte das zu entschuldigen.

00:00:10: leichte Erkältung hier oben hat mich erwischt aber Soscha Gerdes und ich Uli Movi jetzt begrüßen sie ganz herzlich wieder einmal zu Dharma at Home am ersten Mittwoch im Monat diesmal am sechsten Mai Und passend zu unserem diesjährigen kleinen Schwerpunkt für Erkrankungen, wie zum Beispiel Urticaria.

00:00:27: Aber auch Mastzellerkrankung.

00:00:29: fangen wir an mit einer Übersicht über Mastzozytosen und unsere heutige Referentin- und Gastexpertin Frau Dr.

00:00:37: Undine Lippert führe ich gleich nochmal kurz ein.

00:00:40: Wir werden aber zunächst einmal die Dharma News machen.

00:00:43: Aber bevor wir die Dharma news machen Für alle, die neu dabei sind, kurz der Hinweis Sie haben in Ihrer in Ihrem Zoom-Browser ein Chatfunktion und dort können Sie sich bitte mit vollem Vor- und Zunahmen anmelden.

00:00:58: Und dann bei uns Fragenstellen und Kommentare abgeben.

00:01:01: Sascha Gerdes ist heute der Hüter der Kommentarfunktion, und wir werden nachher mit Ihnen hoffentlich intensiv diskutieren über ein ganz tolles Thema Mastozytosen was wir auch bei Dharma at Home noch nicht hatten!

00:01:14: Und bevor ich jetzt viel weiter sage, lieber Sascha, Dharma News sind heute für dich auch wieder mit einer spannenden Neuigkeit zum Thema.

00:01:33: Auf meiner Seite herzlich willkommen zu unserer heutigen Veranstaltung!

00:01:36: Ich habe sogar zwei News mitgebracht und der erste Punkt davon ist wirklich brandneu, denn das gab es in der Dermatologie bisher noch... nicht.

00:01:46: Denn es ist jetzt gerade zugelassen worden vor ein paar Tagen der erste brutonsche Tyrosinkinase-Inhibitor, den wir in der Dermatologie einsetzen können – und zwar bei der chronisch spontan Urticaria!

00:01:59: Und das ist das Remi Brutinib und der Handelsname Rapsido.

00:02:04: Und zugelassen wurde das Ganze eben bei der Krone spontan urticaria.

00:02:08: Interessanterweise dann, wenn – und das ist die einzige Voraussetzung -, wenn eben Antihistaminika nicht ausreichend funktioniert haben?

00:02:16: Es ist sogar gar nicht vorgegeben in welcher Dosierung sondern einfach sozusagen Nachscheitern von Antihisterminica!

00:02:25: Das Interessante ist, dass die brutansche Thürosinkinase intracellulär setzt auf verschiedenen Zellen unter anderem in Mastzellen und in Basophilen.

00:02:34: Und deswegen unabhängig von dem Aktivierungsweg den es entweder bei der Typ I oder der Typ II-B-Ortikaria gibt eben wirksam ist und von daher wirkt es eventuell etwas breiter als die bisher zugelassenen Antikörper wie Oma-Lizumab oder ja auch Dupilomab, die bereits zugelassen sind für die Krone Spontaneuropdicaria.

00:02:57: Und das Ganze wird ab Juni ersten Juni höchstwahrscheinlich im Handel auch erhältlich sein und kann dann eingesetzt werden.

00:03:03: Die Dosierung ist zweimal fünfundzwanzig Milligramm oral.

00:03:07: Das ist eine Tablettentherapie und die beiden Studien, die zur Zulassung geführt haben hießen remix eins und zwei war natürlich platzebo kontrolliert.

00:03:15: Und der primäre Endpunkt war nach zwölf Wochen Behandlung, dabei hat man den Otikaria Aktivitätsscore über eine Woche als primären Endpunkt genutzt.

00:03:25: Hat das Ganze aber auch aufgeteilt in einmal nur die Juckreiz Komponente oder nur die Quaddel Komponenten.

00:03:31: Ich kann so viel sagen dass es zu einer signifikanten Reduktion der Krankheitslast schon direkt ab Therapie Start gekommen ist innerhalb schon von Stunden.

00:03:43: Das ist auch in den Publikationen ganz schön gezeigt, da sind nämlich die Patienten bezogenen Outcamps tatsächlich sieben Tage vorstatt schon gemessen worden.

00:03:51: Da sah man das war alles oben bei Placebo und bei Medikament und als es los ging gings unter dem Medikamente wirklich innerhalb von Stunden bis Tagen abwehrt sowohl mit Joghreiz also auch der Quaddelbildung.

00:04:03: Also ein sehr schneller Wirkmechanismus Und daher eben wirklich deutlich den Placebo überlegen und gut wirksam.

00:04:11: Das Nebenwirkungsprofil war zum Glück auf Placebo-Niveau von dieser Tyrosinekinase.

00:04:17: Der einzige Warnhinweis, den es gibt ist das die BTK also die putansche Tyrosinkinase auch bei Trombozyten gefunden wird und deswegen so ein gewisses Blutungsrisiko gibt.

00:04:28: und es kamen zu so Kutan oder Mucocotanblutung.

00:04:32: die waren aber zum größtenteiligen ganz mild oder nur moderat ausgeprägt und auch noch bei wenigen Patienten, nur man muss dann aufpassen das Ganze nicht mit anderen Antitrombotika kombinieren.

00:04:45: Das einzige was erlaubt war an den Studien war ASS-Ainhundert oder Klopidogrel also andere Trombozytenhammer in niedriger Dosierung oder das Klopidogeel eben da wenn man dann inhibiert die gleiche Schiene sozusagen.

00:04:58: Wenn man jetzt aber andere Antitrompotika nehmen würde die dann auch noch einen anderen Gerinnungsweg hemmen würden das wäre erst mal keine gute Idee und da müssen wir Vorsicht walten lassen.

00:05:08: Das nur schon mal vorweg gesagt, aber das Ganze können Sie gerne vertiefen denn am ersten Juli bei DERMA-App Hohen wird wieder Professor Martin Metz aus der Charité bei uns sein und das Update Urticaria halten und dann wird er sicher nochmal auf die ganzen Optionen und verschiedenen Therapiewege eingehen und das Remibroutinip mit Sicherheit auch erwähnen.

00:05:32: Die zweite Neuigkeit, die ich noch mitgebracht habe – das wollte ich nochmal erwähnen, weil es jetzt seit dem ersten April dieses Jahres in Kraft getreten ist.

00:05:40: Ist das Fertigarzneimittel, die biotechnologisch hergestellt wurden?

00:05:46: Das sind also Biologika oder deren Biosimilas, seit dem Ersten April im Apotheker ausgetauscht werden dürfen.

00:05:55: Das müssen Sie nur wissen, also der Apotheker darf jetzt austauschen bei gleichem Wirkstoff zum gleichen Referenzprodukt.

00:06:02: Bei gleicher Wirkstärke, Packungsgröße und Daraichungsformen und der gleichen Indikation- und Applikationsart.

00:06:10: Also wenn sie darauf bestehen wollen dass ihr bisheriges Bio Simulator Biologiker wirklich ausgegeben wird müsste man ein Out-Edemkreuz machen.

00:06:19: ansonsten kann eben Wirkstoff gleich ausgetauscht werden.

00:06:24: und die andere wichtige Sache ist noch, wenn Sie das sehen können in Ihrer Praxissoftware.

00:06:29: Wenn ein Rabattvertrag existiert und Sie einen Präparat aufschreiben, dann ist die Wirtschaftlichkeit automatisch gegeben.

00:06:36: Dann bedarf es eigentlich gar keines Austausches mehr und dann wird das höchstwahrscheinlich auch nicht stattfinden.

00:06:41: der Apotheke aber wir sollten uns dessen nur bewusst sein beim Einsatz von Biologika.

00:06:50: Das war mein kurzer Ritt durch die DERMA News.

00:06:53: und jetzt zurück zu dir, Uli.

00:06:55: Vielen Dank Sascha!

00:06:56: Spannendes Thema und wir sind automatisch gelandet bei einem Formenkreis der sich mit der guten alten Mastzelle beschäftigt.

00:07:05: Und Frau Dr.

00:07:06: Lippert aus der Uni Hauptlinie Gen-Göttingen und ich, wir kennen uns schon seit Jahrzehnten muss ich sagen.

00:07:11: Ich kenne eigentlich keine bessere Expertin für MastZellen in Deutschland als Frau Dr.-Lippert wenn es ihre Passion sich mit dieser Zelle zu beschäftigen und natürlich auch mit den Dingen umzugehen, die die Zelle möglicherweise tut und nicht tun sollte.

00:07:26: Und das ist der große Bereich der Mastozytosen.

00:07:29: Das eine sehr heterogene Erkrankungsgruppe, die auch ganz oft übersehen wird.

00:07:34: Da komme ich ganz am Ende noch mal darauf zu sprechen.

00:07:38: Man muss immer mal wieder an Mastzerlerkrankungen denken und damit wir auch alle ein Update darüber bekommen, ist sie heute hier.

00:07:45: Ich freue mich sehr, dass du dabei bist!

00:07:47: Und die Bühne ist jetzt deine für das Update Mastuzytosen.

00:07:52: Ja liebe Oli lieber Prof.

00:07:53: Gerdes ich freu mich, dass die Mastzelle jetzt auch den Weg zu euch in euer wunderbares Format gefunden hat und ich diesen Reigen zur Mastuerkrankung heute eröffnen darf mit dem Thema Neues zur Masto-Zythose Erst mal meine Konflikts of Interest, also da ist natürlich Novates zu nennen.

00:08:10: Die haben das Medosporin für die aggressive systemische Mastocytose zugelassen, BluePrint mit dem neuen Präparat was auch für ISM zugelasten ist.

00:08:16: Da reden wir gleich noch drüber.

00:08:18: und das aber Britynip und Api.

00:08:21: Ja jetzt fangen wir erst einmal an.

00:08:23: Was ist überhaupt eine Mastocyto?

00:08:26: Das ist ne klonale Vermehrung von Mastzellen im Gewebe.

00:08:29: erstmal ne ganz simple Definitionen, die sind da vermehrt.

00:08:33: Und wenn die nur auf die Haut beschränkt sind, dann ist das eine reine Hautmasse für Zytose.

00:08:38: Habe ich ein anderes Organ?

00:08:40: zusätzlich betroffen.

00:08:42: Dann ist es eine systemische Massozytose.

00:08:44: und da ist das erste, was man wissen muss.

00:08:46: die häufigsten Organe neben der Haut, die dann betroffen sind und die Massozytose zu einer systemischen Masso-Zythose machen, ist tatsächlich das Knochenmark und der Darm.

00:08:56: Der Darm ist etwas, was tatsächlich häufig übersehen wird lieber Uli.

00:08:59: Da gebe ich dir schon mal recht.

00:09:00: wir müssen auf bestimmte Dinge achten und da gehe ich auch gleich noch einmal drauf ein und ganz selten auch noch Lymphknoten und da sind es meistens die abdominalen Lymphknoten, und auf die wir dann in der Oberbausonegrafie besonders achten sollten.

00:09:15: Kurz angemerkt möchte ich noch, dass es natürlich auch systemische Mastercytosen gibt ohne Hautbeteidigung.

00:09:21: das ist so bei zwanzig Prozent der Fälle der Patienten.

00:09:24: Die landen aber zum Beispiel auch bei mir im Zentrum, auch wenn ich eigentlich dermatologin bin Sehr oft zumindest.

00:09:32: So, wie sieht das jetzt aus?

00:09:33: Das ist auch noch mal super wichtig!

00:09:34: Also ich mach nicht nur gerne Massele lieber Uli Ich mache auch ganz viel Kinderdermatologie und dass es auch eine so meine Lieblingsbeschäftigung und meine Leidenschaft.

00:09:43: Und neben Erwachsenen haben auch Kinder diese Erkrankung und das müssen wir erstmal unterscheiden weil die komplett unterschiedlich verlaufen.

00:09:50: Wir fangen mal mit den Erwachsenden an.

00:09:52: Das Beet ist uns glaube ich ein... wir sind ja fast alle Dermatologen, die hier zuhören schon vertraut bei den erwachsenen sehr monomorphe einzelne Papeln, die können so braun sein wie hier.

00:10:04: Manchmal sind ja auch hellrot und manchmal sind sie auch sehr diskret.

00:10:08: da reden wir von einer ultrakultinen Mastzytose und die kann man auch super leicht mal übersehen wenn man nicht richtig guckt.

00:10:15: Und wo guckt man?

00:10:16: Wir haben ja alle immer wenig Zeit.

00:10:18: Am sinnvollsten ist es immer am Oberschenkel zu gucken.

00:10:21: Da geht es meistens los, also wenn man sucht dann bitte den Oberschänkel angucken Dann geht das so auf die Flanken über und dann in dem Brustbereich und eigentlich bei den Erwachsenen hier ins Gesicht.

00:10:31: Bei so einer Form würde das jetzt keiner mehr übersehen.

00:10:33: Das ist glaube ich ziemlich klar, was hier aber auffällt ist die sind nicht mehr so einzeln.

00:10:38: Wir sehen jetzt einen Oberschenkel mit sehr vielen Flecken, die konfluieren und das ist schon mal ein Zeichen dass die Mastzelle schon bisschen fortgeschritten ist oder die Masto-Zitose.

00:10:47: Das eher bei Fortgeschrittener in Form der Fall sonst sind sie immer sehr einzeln und mummorph.

00:10:51: Das heißt also für die Maste Diagnose Hose runter.

00:10:54: Bohne funktioniert es nicht in der Klinik.

00:10:58: Wir wollen vielleicht auch eine Biopsy machen, um das zu sichern.

00:11:02: Das noch mal mein Geheimtipp!

00:11:03: Wir nehmen unser Dermatoskop.

00:11:05: Das haben wir ja sowieso da wenn wir uns unsicher sind zum Beispiel bei diesen Flecken hier.

00:11:09: Das kann schonmal passieren dass das einem Nervus ziemlich ähnlich sieht.

00:11:13: aber mit dem Auflicht-Bikroskop würde ich bei dem Nervous natürlich mein klassisches Netz sehen.

00:11:18: Bei so nem Massozytosefleck sehe ich nur ein paar Gefäßchen und so nen bisschen gelben Hintergrund aber auf jeden Fall keinen Pigmentnetz.

00:11:25: dann nehme ich mit Sicherheit den richtigen Fleck raus.

00:11:28: Wenn ihr die Enttäuschung, wenn der Histologe mir zurückschreibt das war jetzt Nervus.

00:11:33: Das passiert ab und zu auch mal kann ja auch mal passieren.

00:11:36: also Auflichtmikroskopie hilft dir durchaus sehr gut.

00:11:41: Die Kinder.

00:11:41: ich habe schon gesagt bei den Kindern ist es alles ein bisschen anders.

00:11:44: Kinder sind viel häufiger erkrankt.

00:11:46: Also die Kinderärzte kennen das sehr gut doppelt so häufig bei den Erwachsenen Und die kommen früh.

00:11:50: also die Kindchen die Ich sehe da Ist das kurz nach der Geburt oder bis zum zweiten Lebensjahr?

00:11:56: Entstehen meistens diese Flecken seltener danach.

00:11:59: und die Kinder, bei denen ist es hauptsächlich die Haut.

00:12:02: Also die Kinder haben so gut wie nie eine systemische Massozytose unter ein Drittel und wenn sie in eine systemischere Massocytose übergehen sind es meistens mit den langweiligen Flecken wie bei den Erwachsenen diesen kleinen.

00:12:13: Typisch bei den Kindern ist auch oft noch, dass die viel größere Flecken haben wie ich hier mal abgebildet habe.

00:12:18: Zentimeter groß!

00:12:20: Die können auch dick und gelb sein.

00:12:21: Ich hab schon Kinder gesehen da dachte ich sie haben eine xanthylasmoide Erkrankung war aber am Ende tatsächlich auch ne Mastozytose.

00:12:28: Die klein fleckige Form die halt eher mal in dieses System übergeht es selten gibt natürlich auch einzelne Mastozytome und ganz selten auch mal diffuse Formen.

00:12:37: Da habe ich vielleicht, also ich mache das ja auch echt lange drei vier Kinder in Behandlung um bis zum zweiten Lebensjahr.

00:12:43: Das darf einen auch nicht irritieren.

00:12:44: oder bis zum dritten kann es bei den Kindern auch mal Blasen geben.

00:12:47: Also ich hab auch schon mal Kinder über Wiesen bekommen mit Verdacht auf Blasensbildende der Matose-Lineare IGA oder so.

00:12:52: Das war am Ende dann aber eine Mastozytose.

00:12:55: Also auch immer dran denken, gerade bei Kindern bis unter drei Jahren kann es auch mal Blasen geben.

00:12:59: Hier können wir uns also merken die Kinderhaut und die Kinderwelt ist bunter als bei den Erwachsenen und je größer desto besser.

00:13:06: warum sage ich das?

00:13:08: Ich freue mich immer wenn ich große Flecken sehe.

00:13:10: Die Eltern wahrscheinlich nicht so aber ich weiß die großen Flecken Das sind die die als erstes wieder weggehen Und dass tröstet dann auch meine Eltern weil je größert desto sicherer bin ich mehr dieses Kind wird diese Flecken auch bis zur Pubertät verlieren einer Praxis, wenn sie Eltern sehen.

00:13:26: Die sind natürlich beunruhigt aber die Blasen gehen weg bis zum dritten Lebensjahr und je größer die Flecken das ist der größere die Chance dass das Kind diese Masse zu Tose bis zur Pubertät wieder verlieren wird.

00:13:38: Gut, jetzt kommen wir aber zur systemischen Massozytose.

00:13:41: Weil ich soll ja jetzt auch mal was Neues erzählen und das bereite ich jetzt gerade mal so ein bisschen vor Denn des neue Präparat wird das zugelassen ist Das erste was die Zugelassnis für die indolente systemische Massocytose ist dass ein präparator heißt es geht jetzt nicht um die reine hautmassozytoße sondern um die systemische massozytopse.

00:13:59: Was ist das?

00:14:00: Das ist eine primäre Veränderung an der Masselle.

00:14:03: D.h.,

00:14:03: die Massele selber ist verändert, und zwar hat sie auf ihrer Oberfläche einen Rezeptor.

00:14:09: Und das müssen wir uns jetzt merken!

00:14:11: Das ist ein Thürosinkinase-Rezeptor, der ist super wichtig nachher für die Therapie.

00:14:16: Ich habe es eigentlich einfach, weil zu über neunzig Prozent bei den Erwachsenen immer die Meditation D-Achternatzechzehn-V, die kann ich mittlerweile im Schlaf.

00:14:26: Seit dreißig Jahren gucke ich immer auf D-achternatsechzehn V. Mutation, die zu über neunzig Prozent bei den Erwachsenen in diesem Thürosinkinase Rezeptor drin steckt.

00:14:36: und das ist die Mutation im Gen.

00:14:37: Und der Rezeptor selber, der trägt die Bezeichnung CD-Hundertseptin.

00:14:41: Das muss man immer in den Histe befunden nachgucken.

00:14:43: da wird immer CD-hundertseeptin gefährt.

00:14:45: Diesen hat jede Masselle genauso wie tryptase ja?

00:14:48: Da sagt erstmal nicht dass es eine Massezitosemasselle ist sondern nur dass es ein Massecell ist.

00:14:52: Und diesen Recepter brauchen die Massellen um zu proliferieren und zu wachsen.

00:14:56: Und durch diese Mutation ist er ständig aktiviert und die Masseelle kann sich halt vermehren was normale Masselln aber nicht haben.

00:15:04: Das ist das, was ihr beide sich ja gut kennt.

00:15:06: Ihr seid bei der Psoriasis-Fenz und kennt euch mit T-Zellen aus?

00:15:10: Das sind CD-Pfimozwanzig, CD-Dreißig und CD-Zwei.

00:15:12: Das finden wir typischerweise eher auf T- Zellen.

00:15:15: Auf einer normalen Mastzelle finde ich es nicht aber – und das ist da charmante – auf der Mastizytose-Mastzellel.

00:15:22: Da wird das exprimiert!

00:15:23: Ich kann einen Hand dieser Oberöberflächtenmarker sagen, dass das eine Mastozytosezelle ist und keine normale Mastzelle.

00:15:30: Und diese Mastezytose zählen.

00:15:33: Die Mastzellen sehen auch so spindelig aus im Knochenmark.

00:15:35: Bitte nicht mit der Histologie in der Haut verwechseln, da können die auch mal normal spindelisch aussehen aber am Knochemark sind sie normalerweise rund und wenn sie spinnlich sind dann ist es auch eine Massozytose-Mastzelle.

00:15:45: So jetzt habe ich versucht das mal sozusagen zu beschreiben dass Sie das auch verstehen.

00:15:48: Wenn Sie nicht meinen Dir dazu sehen.

00:15:50: Und warum hab' ich das alles so erzählt?

00:15:52: Weil alle diese Punkte also Thürsinkinase D-Achthundertsechzehn-V Der CD-Hundertseptom Rezeptor Oberflächenmarker und die spinneligen Masszellen.

00:16:01: Das sind alles Minokriterien für die Diagnose einer systemischen Mastizidose, danach muss ich gucken.

00:16:07: Denn nach WHO ist quasi eine Mastozidose definiert als systemisch wenn ich drei dieser Minokräterien erfülle oder ein Major- und einen Minorkriterium.

00:16:19: Wie schaffe ich das jetzt als Dermatologe?

00:16:21: Alleine schon mal gar nicht.

00:16:23: Ich brauche dazu nämlich ein Netzwerk und zwar als allererstes Mal den Hematologen, der muss nämlich eine Knochenmarkstand zu machen und auch Knochenmarks Blut abziehen für diese Diagnose.

00:16:35: Und in dem Knochomarks Blut kann er eine Faxanalyse machen, dann kann der auf der Oberfläche gucken.

00:16:40: haben meine Mastzellen diese CD-II, CD-XV oder CD-III Mark also die die sonst nur auf T-Zellen drauf sind?

00:16:47: wenn ja habe ich einen Minokriterium erfüllt?

00:16:49: Dann guckt nach dieser C-Kit die Achthundertsechzehn V-Mutation über eine PCR auch im Blut Und man weiß, dass es super selten auch mal andere Mutation gibt.

00:17:00: Will ich sie jetzt gar nicht mit langweilen?

00:17:01: Das muss nur ich wissen.

00:17:02: Wenn die negativ ist, muss sich nach denen gucken.

00:17:04: Ist das auch ein Minokriterium.

00:17:05: aber meistens Und was die hemato-onkologen natürlich auch noch machen, die gucken nach anderen assoziierten hemato onkologischen Erkrankungen.

00:17:13: Die super selten gehen wir später nochmal drauf ein, mit einer Mastizytose zusammen auftreten können.

00:17:19: Also ich brauche den Hematologen und die Knochenmarkstein sich braucht das Blut.

00:17:22: Jetzt geht aber diese Stanze weiter zum Pathologen!

00:17:26: Wie geht auf die Reise in die Pathologie?

00:17:27: Denn der muss sich das Gewebe angucken.

00:17:30: Und in dem Gewebe, da haben wir jetzt das Majorkriterium.

00:17:33: Das sind tatsächlich Mastelinfiltrate von über fünfzehn Stück im Geweb.

00:17:38: Wenn ich das habe, hab' ich meinen Majorkritorium.

00:17:40: dazu brauche ich den Pathologen und der kann natürlich auch Immunis-Defärbung machen mit diesen Oberflächen, Antikörpern CD.V.

00:17:47: und CD.III und der guckt auch ob da vielleicht noch irgendwelche anderen Veränderungen oder Blasten drin sind.

00:17:52: so dann ist etwas was wir alle wiedermachen können nämlich wir gucken nach der Tryptase Ist die Triptase über zwanzig ist das auch ein Minokriterium, wobei dass das Schwächste ist überhaupt von allen.

00:18:05: Aber so eine Triptose können wir alle bestimmen, das läuft ja auf der Unicap-Maschine es genauso wie IGE ist das gleiche Gerät.

00:18:11: Kann man genau dahin schicken, wo sie das dann auch entschicken?

00:18:14: Das ist auch nicht teurer!

00:18:15: So jetzt kommt aber was da steht hier hat und wofür steht hat?

00:18:20: Hat steht für Heredithaere Alpha Triptazemie.

00:18:23: Und wenn Sie das derma hohem Programm aufmerksam gelesen haben, dann wissen sie dass eine der nächsten Sendungen sich genau damit beschäftigt und ich deswegen hier dazu nicht mehr allzu viel sagen muss außer dass für mich das in dem Zusammenhang jetzt wichtig ist hat bedeutet Ich habe angeboren eingehen.

00:18:42: Für diese tryptase mehr.

00:18:44: Was bedeutet das jetzt für mich als Kliniker?

00:18:46: Ich messe eine Tryptase.

00:18:48: Die kann erhöht sein, weil der Patient mehr Mastzellen hat die immer wieder ein bisschen lecken.

00:18:51: dann hat er ne hohe Mastzer lässt oder er hat gar nicht mehr Mastszenen sondern er hat nur einen Genangebohren mehr für diese tryptase und hat deswegen mehr tryptas.

00:19:00: und die Mastzen sind völlig normal.

00:19:02: Und ich muss auch wissen wieviel Gene hat da mehr.

00:19:05: Denn je mehr Gene der hat, desto mehr muss ich von dieser zwanzig Mikrogramm, was ja für mich ein Minokriterium ist abziehen.

00:19:12: Und dann kann das vielleicht sein dass am Ende nur sieben Mikrokrammen rauskommen und ich habe kein Minokriterem mehr.

00:19:18: Kurzgefasst, ich brauche es nun für die Diagnose der systemischen Mastizidose als Minokriteum ob das klinisch relevant hat.

00:19:24: Das werden Sie beim nächsten Mal erfahren wenn Sie wieder einschalten.

00:19:30: Und dann kommt der Überraschungsgast, Uli.

00:19:31: Du hast ja gesagt man darf jetzt hier nichts übersehen und was oft übersehen wird ist tatsächlich der Gastroenterologe.

00:19:38: also ich habe hier auch... Ich liebe meine Gastroentrologen.

00:19:41: Also ich hab eine ganz tolle Oberarztinie mit der ich eine enge Kooperation habe.

00:19:45: Es gibt auch eine Masse zu Tose im Darm.

00:19:47: Das heißt es kann sein dass der ganz selten mal im Knochenmarkt nix hat.

00:19:51: der Patient aber die hat Gastrointestinale beschwerden, dann soll der ja sowieso zum Gastroenterologen und auch da wird es ja untersucht.

00:19:59: Und das Wichtige was wir jetzt den Gastroontologen sagen müssen als Dermatologen ist bitte lieber Gastroentrologie neben Stufenbiopsien auch wenn du nix siehst.

00:20:07: also selbst wenn das makroskopisch für dich in Ordnung isst bitte nehme stufenbiopsin und färbe das auf und schick des ins Labor und lass es auf Mastzellen färben.

00:20:17: ich geb denen immer so einen vorbereiteten Zettel mit dem Patienten.

00:20:20: wenn Sie wollen kann ich ihn denn auch zur Verfügung stellen wo aufsteht, was jetzt der Histologe genau machen muss.

00:20:25: Der braucht diese Fragestellung!

00:20:26: Denn es gibt isolierte Darumastezitose und dann können wir die Diagnose der systemischen Mastizitose nur darüber

00:20:32: stellen.".

00:20:34: Jetzt habe ich gleich euch beide und auch den Rest meiner Zuhörer entweder komplett verwirrt oder davon überzeugt, dass so eine Diagnose einer systemischen Masse zu Tose.

00:20:42: da braucht man einen Netzwerk.

00:20:43: Und das macht schon Sinn es an einem Zentrum zu machen wo das alles zusammen gut läuft.

00:20:48: Da gibt's einige.

00:20:49: wir sind eben auch ein Zentrum in Göttingen und wenn sie Lust haben können Sie auf unsere Homepage gehen weil wir haben die Corona Zeit dafür genutzt mal so ein Video zu drehen der Weg des Patienten durch unsere Klinik also wo wir tatsächlich immer unsere Pathologen dazu genommen haben.

00:21:04: Das ist für die Patienten vielleicht ganz spannend.

00:21:06: Also mal auf unsere Homepage schauen, für sie als Arzt oder auch ihre Patienten da drauf hinweisen – das ist eigentlich sehr schön geworden finde ich und da konnte man mal die Corona-Zeit sinnvoll nutzen.

00:21:16: Deswegen haben wir alle noch diese Masken darauf.

00:21:19: Gut jetzt haben wir die Diagnose gestellt!

00:21:21: Was machen wir damit?

00:21:23: Unser Patient hat jetzt die Diagnosesystemische Mastozytose.

00:21:27: Wie geht es weiter?

00:21:30: Da ist erstmal wichtig Wie Herr Morwitz schon gesagt hat, die Mastozytose ist eine heterogene Gruppe und wir müssen sie irgendwie unterteilen.

00:21:38: Wir müssen da sozusagen ein System reinbringen Und die wichtigste Unterteilung ist erstmal habe ich eine nicht fortgeschrittene Mastozytose und der Begriff den muss man jetzt merken so schön englisch Der heißt Non-Advanced SM.

00:21:52: Das ist die Abkürzung für Nicht Fortgeschrittenesystemische Mastocytose weil das ist später für die Therapie Wichtig.

00:22:01: Was bedeutet das jetzt?

00:22:03: Das sind Patienten, die haben zwar vermehrt Mastzellen im Gewebe aber die MastZellen machen durch ihre Infiltration keinen Schaden in der Webe.

00:22:11: Ich habe keine Knochenbrüche ich hab keine massive Aszitis und kein Organschaden.

00:22:16: Und das ist die häufigste Form eins zu hunderttausend immer noch selten Aber die häufigsten Form bei der Massezytose gehört in diese Gruppe.

00:22:22: dass auch die Lebenserwartung eigentlich nicht groß eingeschränkt, das ist schon mal wichtig für den Patienten natürlich.

00:22:28: Und die häufigste Form hier von der Non-Advanced ISM, und das ist das was Sie immer wieder lesen werden wenn sie sich mit systemischen Mastizytosen beschäftigen.

00:22:38: Da steht für Indolent weil eben das Gewebe nicht geschädigt ist, Systemische Mastozytose.

00:22:43: Und da gibt es noch so ein paar Sonderform die reine Knochenmarks-Mastizythose oder so eine Smoldering wo man der erhöhte Tryptasat.

00:22:50: aber über neunzig Prozent der nonadvanced sind die indolente systemische Mastezytos und diese sehe ich auch in meiner Sprechstunde.

00:23:00: advanced-systemische Mastizytose oder fortgeschrittene systemische Mastozytose.

00:23:06: Und da haben wir wirklich einen Organschaden, Wir haben ein Acetes und eine Leukopenie.

00:23:10: Wir haben große Knochenfrakturen.

00:23:14: Da ist je nach Erkrankung auch die Lebenserwartungen deutlich eingeschränkt.

00:23:18: Das ist die häufigste Form, die gleichzeitig eine andere hematoankologische Erkannkung hat.

00:23:24: Dann gibt es aggressive Formen zum Beispiel mit den Knochebrüchen.

00:23:27: Also richtig große Osteolysen und Knochenbrüche.

00:23:29: Und zum Beispiel die Marz de Leukämie, die gehören natürlich nicht zu uns.

00:23:34: Die gehören primär gleich zum Hemmatologen.

00:23:37: Das müssen wir unterscheiden also die Non-Advanced von mir als Dermatologen sehr gut behandeln.

00:23:42: das sollten wir auch weil ich glaube dass können wir zumindest genauso gut wie die Hematologen bin ich noch besser.

00:23:47: aber die anderen hier die gehören in die Hand des Hematologen von Anfang an.

00:23:54: so Was ist denn jetzt die Klinik?

00:23:56: Jetzt haben wir eine große Einteilung.

00:23:59: Patienten können sehr viel unterschiedliche Symptome haben, und zwar auch wenn sie nicht an Warns sind, haben Sie ja eine Masselvermierung und machen vermehrt Masse-Mediatoren.

00:24:09: Und die können halt sehr unterschiedliche Symtome machen.

00:24:12: Das Verrückte ist, wenn man das lange macht, die korrelieren überhaupt nicht mit der Tryptase.

00:24:16: Es ist nicht so dass der jetzt eine Tryptasse von zwanzig hat weniger beschwerden als jemand von hundertundachtzig.

00:24:24: nicht mit der Treptaso oder der Massellerst.

00:24:27: Also das ist einfach vom Patient zu Patient total unterschiedlich.

00:24:31: und jetzt gibt es so, ich habe das mal von Herrn Morowitz gelernt auf einer unserer ersten ADFs, es gibt diese Go-to-Hell-Dias die man eigentlich kaum erklären kann.

00:24:37: Vom Prinzip her ist das hier so ein ähnliches was ich hier habe.

00:24:40: aber das zeigt auch diese Vielfalt und wir sortieren das Mal in Gruppen.

00:24:44: Das eine ist tatsächlich die Haut Die haben wir schon besprochen.

00:24:48: Da gibts die Flecken da gibts den Flasch Den Juckreiz dass da je Zeichen das haben wir alle gelernt.

00:24:53: Dann gibt es den Magen-Darmtrak.

00:24:55: Da können Auftreten, die Röhen, Bauchkrämpfe und Übelkeit erbrechen.

00:24:58: Das ist natürlich unspezifisch!

00:24:59: Ich habe auch schon Patienten mit einer Gluteninsensitivität daraus gezogen.

00:25:03: Also da muss man gucken, dass das nicht alles macht so Zytose.

00:25:06: Das trifft natürlich noch viel mehr für Depressionen oder Psychosen zu oder auch für diese unspezifikten Symptome wie Kopfschmerzen, Fatigue, Brainfrog abgeschlagen als Schwindelschmerzen.

00:25:16: Das sind ja alle Symptomen, die wir häufig bei Patienten haben mit chronischen Erkrankungen.

00:25:20: Das werden wir auch bei der Psoriasis teilweise geholfen mit dem Lupus.

00:25:26: Das sind also Dinge, die eben einfach bei Patienten sind, die chronisch erkrankt sind.

00:25:30: Was aber relativ spezifisch ist und das sind die beiden Dinge... Also wenn Sie das heute mitnehmen dann bin ich finde es hat sich da schon gelohnt, dass man auf jeden Fall schauen muss nach Anaphylaxin und nach den Knochen weil das sind Dinge die können wir gut greifen.

00:25:45: Die können wir bestimmen.

00:25:46: Da können wir auch therapieren.

00:25:47: Also da müssen wir uns unbedingt drum kümmern und deswegen verbringe ich jetzt den Rest meiner Zeit hiermit ihnen das ein bisschen näher zu bringen.

00:25:54: Das eine ist ja immer die diffuse Angst, nicht von uns aber auch nach viel mehr von den Kollegen, die sich damit noch schlechter auskennen was ja auch okay ist dass man immer Angst hat, man darf dem Patient nix geben, die reagieren auf alles allergisch und das mache ich jetzt überhaupt mit ihm in meiner Sprechstunde.

00:26:09: da gibt es eine super neue Publikation also einen mega Mittel neu von zwei, vierundzwanzig, aber super wichtig aus dem europäischen Master Register.

00:26:16: Die haben wirklich mal geguckt.

00:26:18: Was für überreaktion treten dann überhaupt bei Patienten mit Massozytose auf?

00:26:23: und worauf musst du mal achten?

00:26:25: Insgesamt kam ungefähr knapp vierzig Prozent der Patient mit einer Massozytose so Hyper-Ehrge-Reaktionen gehabt, eine phylaktische Reaktion.

00:26:34: Und das häufigste absolut führend sind die Hühneroptierendgifte also Bienen- und Westengifte.

00:26:39: über zwanzig Prozent von diesen achtunddreißig waren alleine auf diese Gruppe.

00:26:44: Also auf die müssen wir achten, Bienenwestenstiche!

00:26:48: Abgeschlagen danach unter zehn Prozent, also acht Komma sieben muss man sich jetzt nicht merken.

00:26:52: Wie sagen wir mal da um neun sind dann die Medikamente und alles andere was die Patienten ja oft vermuten das Essen und ich weiß nicht was.

00:27:00: Alles ist viel weiter hinten.

00:27:03: Wenn wir uns jetzt mal die Medikamente angucken, dann ist jeder der so ein bisschen auch Allergien macht.

00:27:08: Sieht das eigentlich das was bei jedem anderen normalen Menschen ohne Massozytose auch häufig Allergen macht?

00:27:13: Nämlich die Schmerzmittel und das Penicillin da es gar keinen Unterschied zu der Normalbevölkerung was jetzt die Auslöser angeht aber viel viel wichtiger sind wie gesagt die Insektengifte.

00:27:24: wenn man sich jetzt mal anguckt.

00:27:27: Dann sind gerade die Patienten mit dieser ISM, der Indolentensystemische Mastizytose dir eigentlich zu uns gehören ja?

00:27:33: Die haben das auch am häufigsten diese Anaphylaxien und deswegen sollten wir uns eben auch damit beschäftigen denn wir wissen was wir da geben Wir machen ja auf die Schulungen mit den Patienten.

00:27:42: So!

00:27:43: Und die fortgeschrittenen Mastikytose-Patienten, die reagieren selten also reagieren häufiger mal auf die Medikamente wahrscheinlichweise auch viel mehr Medikamente nehmen.

00:27:51: Das wird wahrscheinlich die Korrelation sein.

00:27:53: Also wichtig, jetzt war ich ein bisschen schnell, höchstes Risiko, die ISM-Patienten, die bei uns landen und die Tryptase so von zwanzig bis unter neunzig.

00:28:02: Wenn die tryptase hochgeht also wenn die sozusagen fortgeschritten sind dann differenzieren die Patienten.

00:28:08: Die haben da gar nicht mehr so ein hohes Risiko weil sie gar nicht mal so viel Masse im Mediatoren spezifisch freisetzen.

00:28:14: Also die landet bei uns um die müssen wir uns kümmern.

00:28:18: Was haben die jetzt?

00:28:19: erstens?

00:28:20: haben die häufige anaphylaktische Reaktionen auf Bienen und Wespenstüchel.

00:28:23: Zwanzig Prozent versus drei Prozent in der Bevölkerung, und dann sitzt es auch noch schwerer.

00:28:29: also sie werden häufiger gestochen und die Reaktion sind schwerer.

00:28:32: Die haben mehr, die gerade zwei oder drei Reaktions.

00:28:35: Deswegen ist ja auch in der Leitlinie zu Anaphylaxie bei Bienes und Westen drinnen bitte wenn ein Patient eine schwerere Anapphylaxie hat mit Bienen- und Wesenstüche Basaletryptase bestimmt, das ist auch noch wichtig.

00:28:45: Wenn sie jetzt gestochen werden gehen direkt zu ihrem Arzt und dann nehmt ganz fleißig sofort die Tryptase ab.

00:28:51: innerhalb von vier bis fünf Stunden, ist die immer hoch weil die natürlich auch in einer Flexi hoch geht.

00:28:55: man muss die basaletryptaße abnehmen also ein zwei drei Tage später dass es die die dann aussagekräftig ist so Jetzt kommt das ganz Verrückte.

00:29:04: Was ist denn jetzt eigentlich der typische Mastizytose-Patient?

00:29:07: Im Grunde wert ihr beide das, so wie ihr da steht könntet ihr quasi der typischen Mastzytosepatient sein, der einen B-Investen stichert weil es sind häufig Männer die das haben keine Hautläsionen haben Eigentlich keine Mastzelsymptome, das sind nicht die, die sagen ich habe Kopfschmerzen oder ich hab Durchfall.

00:29:25: Die haben nie Mastsemiater-Symptomen berichtet, die haben eine gering erhöhte Tryptase meistens sogar ein niedriges IgE und wenn sie gestochen werden kriegen Sie keine Quartel in keinem Angiodeum und die fallen quasi direkt um.

00:29:38: also die Anamnese ist Mann gestochnen umgefallen.

00:29:43: da ist der Verdacht Das könnte eine Mastizytose sein.

00:29:46: Also da muss man unbedingt eine Triptase abnehmen und selbst wenn die normal ist, würde ich sie immer in einen Zentrum schicken weil auch mit nur gering erhöhten Triptas in so einem Fall hochverdächtig.

00:29:57: Und ungefähr fünf Prozent aller Patienten, die zu einer Abklärung bei Insektengifteallergie kommen haben dann am Ende auch eine systemische Masticitose und unsere Sachen werden sensitiver.

00:30:09: das werden wahrscheinlich mehr sein.

00:30:11: also unbedingt dann solche Patienten gestochen, umgefallen sofort in so ein Zentrum und zur Tasse abnehmen.

00:30:18: Das ist auch in der Leitlinie so.

00:30:20: Und die bekommen tatsächlich auch die Notfallmedikamente.

00:30:23: natürlich das sind die Artrellen-Autdienjekturen brauchen immer zwei Stück davon Die brauchen auch eine Schulung.

00:30:30: Die brauchen so einen Anaphylaxieplan, wenn es Kinder sind muss man in der Mächtigung für die Schule ausstellen.

00:30:35: und meine Erfahrung ist wie machen das ja sicherlich alles in ihren Traxen?

00:30:38: Ich sehe meine Patienten ungefähr einmal im Jahr wieder Das haben sie nach einem Jahr vergessen.

00:30:43: also ich fange jedes mal wieder neu an zu erklären Wenn Sie den Fahrstück haben dann is blau zum Himmel oben Und beim Jacks Escape zur Sonne oben und bitte so rumhalten und nicht umgekehrt damit sich das nicht in Finger hauen.

00:30:55: Das ist immer das Wichtigste.

00:30:57: jedes Jahr neu machen und diese Schulung immer wiederholen, damit das auch richtig angewendet wird.

00:31:02: Und wir wissen auch – aber dass es jetzt tatsächlich neu soll ja ein Update sein – bisher hieß es ja immer, dass diese Patienten eine lebenslange Hyposensibilisierungstherapie brauchen.

00:31:10: Ich persönlich bin der Manager.

00:31:12: Das sollte auch weiterhin so sein in einer neuen Leitlinie zu Ensekten-Giftallergie steht.

00:31:15: Aber es kann erwogen werden weil es keine tolle Datenlage dazu gibt, dass man es wirklich als Erklärung machen muss.

00:31:23: Aber ich wäre da verdammt vorsichtig, dass bei solchen Patienten dann doch aus laufen zu lassen, wenn er eine schwere Reaktion hatte.

00:31:29: So jetzt kommen wir zum zweiten ja.

00:31:32: also wenn sie fragen haben mehr angesichts dass.

00:31:34: ich habe auch kein problem wenn mich jemand unterbricht wenn schon was im Chat drin ist die Knochen neben der bine wäre es für die knochen.

00:31:41: die Patienten haben häufiger ne osteoporose und die haben häufige auch klochenbrüche und zwar vertebrahle knochen brüche auch wieder ohne korrelation zur maße.

00:31:51: zur drittase.

00:31:52: und eben auch unsere ism-patient.

00:31:55: Und die Leitlinie der Osteoporose sagt eben auch, guckt wenn du jetzt einen komischen Patienten hast.

00:32:00: Auch wieder junge Männer ja?

00:32:02: Die hohe Brüche haben Wirbelkörperbrüche.

00:32:05: das kann eine Masse zu Tose sein.

00:32:06: ich kriege mittlerweile viele Überweisungen von Gastroenterologen mit unklaren Magendahmsyntom aber vor allen Dingen auch von Orthopäden und N-Bekrinologen Mit einer schweren Osteoperose wo die tryptase erhöht ist.

00:32:17: die gucken mittlerweile dann.

00:32:20: Wichtig ist ja bei dem Ganzen, dass man gucken muss wie hoch das Frakturrisiko ist.

00:32:24: So eine DXA-Messung machen wir nur um Frakturen zu!

00:32:26: zu verhindern.

00:32:28: Und da guckt man, wie hoch das auch neu?

00:32:31: Früher war es immer so mal guckt auf das Frakturrisiko nach fünf Jahren.

00:32:34: jetzt wird es auf drei Jahre berechnet.

00:32:35: nach der neuen Leitlinie die Osteoporose Kollegen und da muss man halt gucken ist das über drei Prozent dann würde man mit einer spezifischen Therapie anfangen.

00:32:44: deswegen machen wir eine DXA Messung.

00:32:46: in der Leit Linie zur Onke peter die ich vom Prinzip her gut finde steht drin dass man schon ab minus zwei T-Score mit einer spezifischen Therapie anfangen sollte.

00:32:56: This is off label, da würde ich vorwarnen.

00:32:58: Ich würde mich eher an die der osteoporose Gesellschaft

00:33:02: halten.".

00:33:05: Wenn die Patienten Knochenveränderungen haben, was macht man?

00:33:08: Basistherapie kennen wir ja auch als Dermatologen.

00:33:13: Wenn wir Cortison z.B.

00:33:14: verschreiben, dass wir Vitamin D und Calcium geben.

00:33:16: Und sonst kriegen die wie alle anderen Patienten eine ganz klassische Osteopyrositerapie entweder antiresortiv oder anerbohl mit unterschiedlichen Präparaten.

00:33:26: Das spannende jetzt leite ich so ein bisschen über zu der neuen Therapie ist Was passiert, wenn ich dir mit so einem Thürosinkinase-Inhibitor gebe?

00:33:34: Also die Mastzelle abschaltet.

00:33:35: Die macht ja auch ganz viel mit dem Knochen und das was zugelassen ist, da komme ich jetzt gleich zu, macht das auch was am Knochem.

00:33:43: Das wissen wir noch nicht weil bei diesen ganzen Studien dass kein primärer Endpunkt war.

00:33:48: es gibt nur ein paar Hinweise darauf, dass möglicherweise diese neue Therapie der Thürösinkinaze-Innibitur, na das ist dieses Studier hier, da hat man nach zwei und drei Jahren Therapie geguckt sich die DXA also angeguckt, dass die Knochenlichte gleich geblieben ist oder sogar leicht angestiegen ist.

00:34:04: Und deswegen werden in den neuen Studien, die jetzt aufgelegt werden zu diesen Thürosinknase-Individuen und das finde ich super!

00:34:11: Gehören jetzt auch als Endpunkt die DXA-Messung und die Frakturen?

00:34:15: Die gehören jetzt dann mit rein in die Neuen.

00:34:17: für die Aiten haben wir eine retrospective Auswertung.

00:34:19: Jetzt wieder der wichtige Punkt.

00:34:21: Wir sind wieder bei den jungen Männern oder bei dem Mitteljungen weil hier es bis fünfzig jung ist ja ganz charmant.

00:34:27: Ist es in der Osteologie?

00:34:28: Also wenn Sie da hohe Wirbelkörperfrakturen sehen, wann ihr das ein Patient berichtet.

00:34:34: Wie drei T-Vier?

00:34:35: Das ist hochverdächtig auf eine Mastizytose.

00:34:37: Da immer die Tryptase bestimmen und der DxA machen oder den zu den Orthopäden oder Endekrinologen überweisen.

00:34:43: So jetzt kommen wir zur Therapie.

00:34:46: wie sieht sie aus?

00:34:47: ich habe das ja schon bisschen angedeutet.

00:34:50: Wir haben die kutane Mastzytose und wir haben die systemischen Mastzytosen Und die grünen gehören zu uns und die roten gehören in die hemmerte Onkologie.

00:34:57: Die Basistherapie bei der Massezytose ist ja eine Mastzellerkrankung wie ein Wundersten-Histaminblocker H.Eins, wirkt relativ gut auf die Haut, wie bei der Ultikaria auch wenn es in einfacher Dosis nicht geht durchaus nur bis Vierfachdoses auf Lebel.

00:35:13: hoch dosieren haben die Gastrointestinale so ein Tome dabei, also ich habe auch oft einen Reflux.

00:35:19: Dann auch ein H-II-Blocker.

00:35:20: muss man ein bisschen vorsichtig sein wenn der Gleichzeichen eine Osteopyrose hat, die müssen wir ja immer im Hinterkopf bei diesen Patienten behalten kann.

00:35:26: Die Aufnahme von Vitamin D und Kreuzung ein bisschen hemmen das kriegen dann aber die Osteologen schon hin.

00:35:31: Mass-Safe-Stabilisierungs, Sachen sind auch gut.

00:35:34: Bei der indolenten systemischen Mastuzytose dürfen sie Chromoglyzinsäure zur Krankenkassenkosten rezeptieren bei der ISM auf Rezept ja nicht bei der Rheinkotan oder aber da ja.

00:35:44: und das hilft auch ganz gut bei gastrointestinalen Symptomen unter natürlich die Profilaxe, die osteoporose Profilaxis.

00:35:52: Dann kann man jetzt quasi neu, wenn der Patient eine mittelschwere Beschwerer-Mastizytose hat – da kommen wir gleich darauf wie das geht.

00:36:00: Wie man das jetzt sozusagen rauskriegt?

00:36:02: Kann man aber Prittinipp rezeptieren!

00:36:04: Das ist jetzt das erste zugelassene urale Medikament bei indolentersystemischer Mastizythose dieser Thürosinknase-Inhibitor, die auf den C-Kit Receptor geht mit einmal von zwanzig Milligramm.

00:36:18: Warum betone ich das so?

00:36:19: Weil das Präparat ist auch bei den aggressiven Formen zugelassen, da aber als zweitlinien Therapie oder in einer viel höheren Dosis.

00:36:26: Zweihundert Milligrammen.

00:36:28: Erst Linie ist hier tatsächlich das Mido-Staurin noch und wenn es dann weiter in die aggressiven form geht, dann gibt's klar die Brine was wir ja auch noch aus unserer alten Tumortherapie beim Melanom kennen oder auch bei der Lymphompolischemotherapie oder auch autologische Stumpfzeittransportation.

00:36:43: Aber das ist alles nachher natürlich der Hemmatologen.

00:36:48: Die Pioneer Studie, das war die Zulassungsstudie.

00:36:51: Die hat jetzt gezeigt, dass tatsächlich erst mal die Masse der Last, wenn ich diesen Thürosinkonase Rezeptor abblocke, dass die runtergeht.

00:36:59: Also diese Beiken sollen sie nicht verwirren.

00:37:02: Es zeigt Ihnen nur, da Gehalt der Tryptase geht um die Hälfte runter am Serum... Die Kit Allee Frequenz, die ich im Blut sogar bestimmen kann geht um siebzig Prozent runter und auch im Gewebe geht die Mastzellen weg.

00:37:13: Also das funktioniert ganz gut.

00:37:14: Das schießt mir die Masten relativ großen Anteil weg würde ich auch so erwarten.

00:37:20: Wie sieht es jetzt aber mit den Symptomen aus nach zwei oder drei Jahren?

00:37:24: Und hier ist noch mal gezeigt also dass waren jetzt die vierundzwanzig Wochen Daten und ich soll ja was Neues zeigen.

00:37:29: Noch in Press sind jetzt die drei Jahresdaten, da ist es so, wenn man die über drei Jahre weiter behandelt, hält dieser Effekt an.

00:37:37: Was anderes zeigt dieses Grafik nicht?

00:37:39: Uns interessiert aber nicht nur etwas ist, wenn die Mastzellen wechseln.

00:37:42: Was passiert denn mit den Patienten und seinen Symptomen?

00:37:45: Und da gibt's so ein Symptom Score der für dieser Firma entwickelt wurde und es gibt noch gar nicht so viel, was etabliert auf dem Markt ist.

00:37:52: Und da sehen wir hier einmal die Gastrointestilare Symptome.

00:37:55: Die nehmen so um drei Komma drei Punkte ab.

00:37:58: Der Skin-Score ist der Beste.

00:38:00: also die Haut spricht deutlich am besten an von diesen Preiskurs und bei den Neurokognitiven Veränderungen geht ja so um vier Punkte runter.

00:38:09: Das ist auch nochmal gezeigt für die drei Jahresdaten Und da möchte ich auch einfach nur noch mal zeigen.

00:38:17: Auch nach drei Jahren ist das Bild ähnlich, wenn man es drei Jahre durchnimmt wieder ungefähr um drei Punkte Gastentestinal vier Punkte Neuronal und um sieben Punkte tatsächlich die Haut.

00:38:27: also die Haut spricht deutlich am besten an.

00:38:31: Wie kann man das messen?

00:38:33: Einfach kann man es messen mit einem MCT-Kontrolltest, den kennen Sie von der Utikaria.

00:38:37: Herr Metz war ja schon ein paar Mal da bei Ihnen in der Martin hat ihn das schon mal gezeigt.

00:38:40: Den haben wir jetzt auch für die Mastizitose und es gibt auch einen speziellen Masticitose Lebensqualitätsbogen bei der DLQI, den wir alle kennen.

00:38:47: Der funktioniert dann nicht so gut.

00:38:48: also damit kann man das messen.

00:38:50: So Jetzt kommen wir zum Schluss ist ja auch von der Zeit her schon so dass wir es langsam mal zum Ende kommen müssen Damit sie noch Fragen an mich stellen dürfen Und finde immer schön wenn man mit dem Fall Beispiel endet weil das ist ja irgendwie so.

00:38:59: die Praxis.

00:39:01: Und das ist einer meiner Patienten, ein sechsundfünfzigjähriger Mann.

00:39:04: Der hat eine ISM, Sie wissen da steht die Indulente Systemische Mastozytose.

00:39:08: der hat Basistherapie bekommen, Fexofenadien also einen H-Einsblocker, Pharmotidin, Chromoglyzinsäure und auch Montolukas is off Label wird aber auch beschrieben dass es dadurch aus Effekte haben kann, hat aber alles nicht gewirkt.

00:39:21: er hat da Gastentestinale Problematik und eben auch die Hautsymptomatik.

00:39:25: Das ist nochmal sind noch mehr dieses Kurs, die ich dann erhoben habe.

00:39:27: Ich muss ja auch rauskriegen, dass es eine mittelschwere Massozytose Und das ist ja jetzt noch sechs Monate und Sie sehen, die Haut ist deutlich besser geworden.

00:39:35: Es ist nicht so dass sie von heute auf morgen weggehen, sondern die dämmern so weg.

00:39:40: Die werden ein bisschen heller, heller und irgendwann verschwinden sie.

00:39:44: Zu achtzig Prozent wird es heller umsobald dreißig Prozent fünf zu bis dreißiger Prozent sind sogar fast komplett weg.

00:39:51: Der hat aber auch eine Nebenwirkung entwickelt.

00:39:53: Sie sehen hier also einen Auge mit einer Augenliedschwellung.

00:39:58: Das ist kein Angiodeben, eine Wassereinlagerung.

00:40:02: Und das ist eine der häufigsten Nebenwirkungen von diesem Präparat, die peripheren Udeme über die muss man die Patienten aufklären und sonst darauf muss man noch achten wenn man das jetzt verschreiben möchte kann Licht empfindlich machen es kann an kann auch ein bisschen müde machen wobei dass in den Studien auf den in den Langzeit Daten nicht mehr so rausgekommen ist steht aber im Bipack Zettel drin drauf Aufmerksam machen denn wir sind ja am Ende verantwortlich wenn was passiert.

00:40:27: Professor Gerdes hat ja schon gesagt, beim Riemelbrotinib gibt es Probleme mit der Gerätung unter Umstellung.

00:40:31: Mit den Trombozyten ist das hier auch so.

00:40:35: Deswegen müssen die Trommos über fünfzig sein.

00:40:37: Es kann eine QT-Verlegung geben.

00:40:39: deswegen immer mit den Interaktionen mit dem Zytikrum IIIa aufpassen und das ist eigentlich das Wichtigste wenn jemand noch einen Kinderwunsch hat.

00:40:49: Verhüten bei Frauen Bis sechs Wochen danach, auch der Mann muss verhüten.

00:40:53: Wenn sie noch geschlechtsfähig ist bis sechs Monate danach und das ist das was man auch noch aufklären muss.

00:40:59: es ist noch nicht ganz klar wie das.

00:41:00: auf die Fruchtbarkeit wird also ein bisschen aufpassen wenn der Kinderwunsch noch besteht so meine Zusammenfassung ist.

00:41:08: wir haben unterschiedliche Formen der Massozitose.

00:41:11: Zu über-achtzig Prozent ist es die Nonadvance, die zu uns Dermatologen gehört.

00:41:17: Die kutane Mastizytose und die indolente systemische Mastozytose.

00:41:21: Nur ein geringer Teil sind die Advances, die direkt zu den hemmerte Ungologen gehören.

00:41:27: Hier können wir aber Pritinip einsetzen in der nirgeren Dosis.

00:41:30: Wahrscheinlich war das reicht, um die Mastzellen abzuschalten?

00:41:33: Währenddessen die Hemmatologen, die brauchen eine Zytoridaktion, die wollen die Masten ja nicht richtig wegkauen und gehen mit den höheren Dosen rein von dem Präparat haben dann auch mehr Nebenwirkungen.

00:41:43: Und wo wir aufpassen müssen – deswegen ist es auch wichtig, dass man die Patienten vielleicht einmal im Zentrum lehnen – ist, dass wir aufpassen müssen, dass nur eine invulente systemische Masse zur Tose nicht in eine Advanced übergeht.

00:41:56: unter fünf Prozent der Fall.

00:41:58: Aber wir müssen schon das Blut kontrollieren.

00:42:00: Wir müssen schon die Tryptase kontrollieren, wir müssen mal eine Oberbausphonografie machen und gucken ob deine Spenomegalie entsteht und uns dann mit den Hermatologen zusammentun wenn es in die Richtung geht.

00:42:09: aber auch da bitte den Patienten die Angst nehmen.

00:42:12: alle kommen immer mit dieser Angst an diese Sprechstunde dass sie jetzt Knochenmarkskrebs haben um bald sterben werden und das ist bei neunzig Prozent der Patienten überhaupt nicht der Fall.

00:42:20: und diese aggressiven Massozytosen gehen meistens auch aggressiv bereits los.

00:42:25: also dass jemand ja über ein paar Jahre hinweg eine Indolent systemische Masse zu Tose hatte, dann irgendwann aggressiv wird.

00:42:30: Ist super, super selten und das ist glaube ich was ganz wichtig dass wir das unseren Patienten mitgeben und ich fang immer mein Gespräch so an.

00:42:37: Das sind meine letzten Worte.

00:42:39: Ich habe in meinem Knochenmark Mastzellen.

00:42:42: Herr Morowitz hat das, Herr Gerdes hat es auch.

00:42:44: die gehören dahin sie sind total normal Und Sie haben einfach mehr davon.

00:42:49: Die sind aber nicht bösartig So.

00:42:52: damit bedanke ich mich für die Aufmerksamkeit und stehe für Fragen gerne zur Verfügung.

00:42:56: Liebe undine, das war ein paar Forstritte durch die Mastuzytose.

00:43:01: Und du hast unsere Sendezeit eigentlich komplett aufgebraucht!

00:43:05: Denn ursprünglich endet dies Dharma at Home-Sendung immer um Punkt einundzwanzig Uhr so dass wir theoretisch keine Fragen mehr für die Diskussion haben.

00:43:15: Da wir das aber wissen, dass das manchmal so ist gibt es eine virtuelle Speakers Corner und die beginnt genau jetzt, sodass wir trotzdem noch Gelegenheit haben.

00:43:25: Und Sascha hat das iPad da und jetzt gucken wir mal,

00:43:29: was unsere Zuhörerinnen

00:43:31: anfragen stellen.

00:43:32: Vielen Dank für diesen super umfassenden Vortrag zur Mastiz Dosen!

00:43:36: Das ist auch gleich die Dankssagung von Frau Karimi Golka und die würde gerne auch nochmal wissen.

00:43:42: zum Aber Pretty Neb Kann man es wirklich bei jeder Indolenten-Mastozitose einsetzen?

00:43:48: Sie hatten, glaube ich gesagt, sie muss auch mittelschwer bis schwer sein.

00:43:52: Wie misst man das noch mal oder wann kann man's dann genau einsetzen beider Indolentin-Mastozitose?

00:43:59: Genau also die muss schon mittelschwär beschwert sein.

00:44:01: Das heißt wir haben tatsächlich dieses Gurs diesen MCT Score den ich gerade gesagt habe und Ich muss auch sagen, ich setze dass bei wirklich wenigen Patienten ein weil Es hat ja auch die Nebenwirkungen.

00:44:13: Und jetzt kommt der Punkt, den wir auch mal ganz offen ansprechen müssen.

00:44:16: Therapien sind teuer.

00:44:18: Das gibt es für dreißig Tabletten also für einen Monat und die Therapiekosten könnt ihr beide mal raten wo sie liegen.

00:44:24: Die liegen bei fünfzehntausendfünfhundert Euro aktuell.

00:44:28: Also richtig heftig teuer.

00:44:30: das ist also was dass ich mir sehr gut überlegen würde ob ich das in der Praxis einleite oder ob ich nicht das doch an einem Zentrum gebe wo dann dokumentiert wird und dann auch rezeptiert wird.

00:44:39: ja Und ich würde auf jeden Fall sagen, dass der Patient eine Hauptbeteiligung haben sollte.

00:44:43: Weil da ist ja auch das Coa am besten und das ist wirklich was glaube ich, was ich eher in so einem Zentrum einleiten würde wenn nicht ehrlich bin.

00:44:54: Wir wollen eigentlich nicht nur die Flecken an der Haut behandeln sondern sollten dann auch systemische Symptome schon im Patienten...

00:45:02: Also Magen-Darm-Probleme, genau.

00:45:04: Magen-, Darmprobleme, Haut?

00:45:06: Genau.

00:45:07: Und noch eine zweite Frage von der Kollegin bezieht sich nochmal auf die Basistherapie bei ausschließlich Kutanenmastizytosen.

00:45:16: Sollte man die auch durchführen wenn der Patient eigentlich wirklich nur Hautveränderung hat und gar keine Symptome kein Flasch, keinen Juckreiz sondern er hat nur ein paar Flecken sozusagen an der Haut?

00:45:27: Ja Also ich mache das tatsächlich so ein Ton bezogen.

00:45:30: Sehr viele meiner Patienten haben H-I-Blocker, aber wenn die mir sagen, das juckt drei Minuten nach dem Duschen und dann bin ich wieder gut?

00:45:36: Und ich möchte das nicht müssen.

00:45:38: Die machen ja nix an der Masse der Last per See!

00:45:41: Und ich bin auch ein bisschen vorsichtig, was die H-II-Blocker angeht.

00:45:45: Ich weiß, dass viele Internisten das direkt dann mit ansetzen, weil sie denken, es blockt noch etwas ab.

00:45:50: Aber das kann ja auch aus Typirose verschlechtern.

00:45:53: Deswegen meine klare Antwort, ich mache das Symptom bezogen.

00:45:56: Wieder eine H-I, noch einen H- II-Blocke macht prima erst mal was an der Masse sehr last, sondern er bekämpft nur die Symptome der Erkrankung.

00:46:05: Sehr gut!

00:46:06: Im Moment ist keine Frage im Chat.

00:46:07: Ich hätte noch welche, Oli?

00:46:08: Ja

00:46:09: vielleicht darf ich anfangen... Mastzellen im Bereich der Atemwege.

00:46:15: Also Sinobrontialsystem, Lunge.

00:46:19: spielt die eine Rolle auch pathophysiologisch und symptomatisch?

00:46:23: Bei der Mastzozytose meinst du jetzt?

00:46:25: Bei den Mastsozytosen.

00:46:27: Und überhaupt wenn ich zum Beispiel Erkrankungen habe wo ich eine erhöhte Mastzeitriptase habe, Patient hat entsprechende Beschwerden.

00:46:37: Hat zum Beispiel rezilivierende Sinositiden

00:46:40: etc.,

00:46:41: Können Mastzellen dort ursächlich verantwortlich sein für solche Beschwerden?

00:46:47: Also es gibt schon Untersuchungen, dass bei der Polyposis Nasis in den Polypen wenn die eben so Typ zwei getrickert sind.

00:46:52: Gibt's ja Unterschiede auch Mastzeilen vermehrt da sind.

00:46:56: Ob die jetzt rein ursächlig dafür sind kann ich dir ehrlich gesagt nicht beantworten.

00:47:01: aber ich weiß das es da Daten gibt, dass neben den Eheseln vielen auch die Masts die Mastzellen da eine Rolle spielen.

00:47:07: Ich habe gerade auch so, ich hab grad eine Doktorarbeit laufen zu Co-Morbiditäten bei Mastozytose aber das spielt sowas wie sie sieht es keine Rolle habe ich auch nicht vermehrt beobachtet beim Patienten mit Mastzytosis.

00:47:18: Dann habe ich ne ganz ganz ganz Basis praktische Frage.

00:47:22: Ich liebe den Dermografismus Test.

00:47:25: Ja sehr gut!

00:47:27: Schön kann ich damit schon eine gewisse Prediction machen, wenn ich jetzt bei einem Patienten der entsprechende Beschwerden habe.

00:47:38: Vielleicht auch gerade Darmbeschwerden hat.

00:47:41: Kann ich dort sehen ob eine Untersuchung hinsichtlich Mastsozytose sinnvoll ist oder nicht?

00:47:49: Zum Beispiel dass sich ne Tryptase im Serum bestimme Wenn er einen zum Beispiel ausgeprägten Othikariellen-Dermografismus hat.

00:47:58: Also da sehe ich jetzt keine direkte Korrelation, dass Patienten mit einer Mastizytose vermehrten oder die karrieren Diabografismus haben.

00:48:06: Wenn die Juckreits haben deswegen musst du doch immer genau fragen dann ist das wo du den auslöst, da wo die Flecken sind.

00:48:12: Das einzige wo das mal anders ist, das ist tatsächlich bei diesen diffusen Mastozytosen, bei den Kindern und das war ja dieser Fall den ich geschildert habe von diesem kleinen Mädchen was Blasen an der Haut hat auf unveränderter Haut gekratzt und dann hat die den Ulti-Karjellen-Demografismus gehabt.

00:48:31: Und der Hammer ist, die ist von einem Kinderarzt diagnostiziert worden, den neb ich heute noch heiß und innig.

00:48:36: Der hat gesehen, die hat Blasen ja dir... und er hat dann eine Tryptase abgenommen und die war dann erhöht.

00:48:41: also bei diesen diffusen Formen da ist es immer noch so.

00:48:44: und dieses Mädchen, ich bin ja schon alt, hast du gerade ja schon gesagt ihr kennt ihn seit dreißig Jahren das ist jetzt mittlerweile achtzehn und da ist die Haut besser geworden.

00:48:52: aber diesen Ulti Karjellen Demografismus, den hat sie immer noch.

00:48:56: Ja also da ja aber ist es nicht so dass du prinzipiell wenn jetzt nicht über dieses dargezeichen ausführst das die vermehrt notikaya faktizier hätten.

00:49:06: Okay, danke schön.

00:49:07: Super klare Antwort!

00:49:08: Da würde ich gerne gleich nochmal nachhaken weil eine Frage die ich mir aufgeschrieben hat war noch mal der Unterschied zwischen Diffuser-Mastizitose und dieser großfläckigen vielleicht auch exantematisch fast auftretenden Kutanenmastizitus bei den Kindern.

00:49:22: also die Diffuse ist wirklich da habe ich eigentlich keine Hautveränderung da sitzen die Mastzellen einfach überall in der Haut sozusagen

00:49:31: Die Fuß ist nicht so, wenn man diese Flecken sieht wo man vielleicht gleich auf die Mastezytose kommen würde.

00:49:36: Sondern die Haut fühlt sich etwas verdickt und so ledrig an.

00:49:39: Ja also oft sieht man das daran, die sind dann auch oft stark gerötet Und wie gesagt bei diesen Massen ja so massiv in der Haut sind es die Kinder, die eben oft eben auch die Blasen bekommen Also haben sie vielleicht selber auch schon erlebt.

00:49:51: Mastzytome sind ja auch relativ häufig Bei Kindern wird jeder wahrscheinlich schon mal in seiner Praxis als Dermatologe gehabt haben.

00:49:58: Und da passiert es ja manchmal auch, wenn man daran scheuert, dass die Blasen bekommen.

00:50:02: Weil eben auch da so viel Massin sitzen und das ist wahrscheinlich nicht die Tryptase.

00:50:06: meine Theorie ist, dass es die Kühlmase ist, die da freigesetzt wird und dass die Haut bei Kindern bis zum zweiten dritten Lebensjahr noch anders strukturell ist, sodass da eben eher die Collagenfaser kaputt gehen und diese Blasenden stehen.

00:50:17: Aber sehr richtig Herr Professor Gerdes!

00:50:19: Das ist nicht eine diffuse Verteilung der Flecken sondern das ist eine diffuse Verdickung und Rötung der Haut.

00:50:25: Super, vielen Dank.

00:50:26: Und vielleicht noch mal zur kindlichen Kutanmascytose, das ist ja das was uns vielleicht am meisten sorgenbereit.

00:50:33: in der Sprechensatzten hatten sie ja nochmal super herausgearbeitet dass man sich da nicht so viele Sorgen machen muss selbst wenn es groß fleckig und groß verteilt ist am Körper.

00:50:42: Wir machen dann in der Regel die Sonografie Die Vorstellung bei den Hemato-Onkologen aber den Knochen beurteilen wir eigentlich Nicht bei den Kindern, oder?

00:50:53: Osteoporose, Knochenbrüche spielen dann ja noch keine Rolle.

00:50:58: Ich arbeite sehr eng zusammen mit einer Osteoperose-Expertin hier und die habe ich auch gefragt, wann mache ich nur überhaupt eine DXEIZ mal unabhängig von den Kindern?

00:51:05: Und vor dreißig ohne System macht es nicht.

00:51:08: Sie würde sagen einmal Basis ab dreißzig und dann wieder erst ab fünfzig.

00:51:11: Bei den Kindern schicke ich ehrlich gesagt überhaupt nicht in die Herma-Tonkologie.

00:51:14: Die gucke ich mir selber an.

00:51:16: Was mache ich in dem Fall?

00:51:18: Ich mache genau wie sie eine Oberbausoneografie Das ist ja eine pediatrische Sonografie und gucke, ob es eine Hepatusplägomena liegt.

00:51:28: Also ob die Milz oder die Leber vergrößert ist?

00:51:30: Das ist die Frage danach!

00:51:31: Dann mache ich tatsächlich meistens auch einmal eine Tryptase, die eigentlich fast immer normwertig ist – und ich verzichte da eigentlich auf eine Biopsy.

00:51:38: wenn das klar ist, mach mal vielleicht das Daietzeichen Dann mache ich vielleicht noch mal ein Hämokult, weil man ja auch im Magen-Darm-Bereich das machen kann.

00:51:47: Und dann gucke ich mir die einmal im Jahr an.

00:51:49: und dann ist es wichtig zu wissen wenn man jetzt mit Kindern arbeitet diese zwanzig Mikrogramm drückt Hase!

00:51:56: Die gelten für Erwachsene.

00:51:58: Es gibt gute Daten dasselbst Kinder wenn die zwanzige, dreißighundert Triptase haben, dass es nicht für eine System-Mastetose spricht.

00:52:07: Ich habe einen kleinen Jungen gehabt, der hatte auch eine Diffuse-Mastezitose und hat den Hodenhochstand, der ist operiert worden in der Faser-Hollnackose.

00:52:14: Hat er dann eine Knochenmark-Standze bekommen?

00:52:18: Das konnte ich nicht verhindern, das war aber okay!

00:52:20: Und der hatte dann quasi nichts im Knochanmarkt.

00:52:24: Der hatte aber eine Triptaze von hundert, weil er eine Difusemastetosis hatte.

00:52:29: Ja, also das gilt da auch dieser Trotarswert nicht für die Kinder.

00:52:33: Und wenn sie eine Displenomegalie haben ist es zwar eher ein Zeichen dass die mal vielleicht in eine systemische übergehen können aber auch die bildet sich ganz oft wieder zurück.

00:52:42: Sehr gut, also die Knochenmarkstands machen unsere Hematur und Glung zum Glück auch fast nie bei den Kindern.

00:52:47: Aber dann die Zikit-Mutationen?

00:52:49: Die würden Sie auch... Ja

00:52:50: okay!

00:52:50: Achso ja genau.

00:52:51: Also aber die würde ich bei den Kinder halt ehrlich gesagt auch nicht machen weil es da auch Daten gibt dass sie andere haben können oder völlig...also die korreliert nicht mit der Klinik bei den Kindern.

00:53:01: Ich habe auch bei drei oder vier Kindern mal zu Anfang wir müssen ja auch lernen.

00:53:05: Mal die Zikit, die Achtundhundertsechzehn Uter...die Zicket, die achtundnein neunzig V-Mutation nachgewiesen.

00:53:11: Wir kriegen trotzdem keine systemische Maske zu tun.

00:53:13: Das korreliert irgendwie nicht, das ist eine völlig andere

00:53:15: Erkrankung.

00:53:18: Also dann gucken Sie lieber auf die kleinen Flecken wie diese vielen Kleinflecken haben und die spät kommen nach dem zweiten Lebensjahr sind eher mal die bleiben.

00:53:27: Vielen Dank.

00:53:27: So, jetzt kommen noch zwei Fragen hier rein von Frau Kühn ... Das müssen wir

00:53:31: denn auch machen?

00:53:31: Ich hab ja jetzt richtig das Gefühl.

00:53:33: Immer!

00:53:35: Und zwar geht's da auch nochmal um so praktische Dinge bei allen, sollten bei allen Patienten mit Kutana-Mastizytose eine systemische Mastizythose mit Knochenmarkspunktion erfolgen also nochmal die Knochernmarkspunktion das weiß ich auch immer wieder Diskussionen.

00:53:49: muss das jetzt bei jedem auch bei Erwachsenen oder Jugendlichen?

00:53:53: muss es gemacht werden oder nicht?

00:53:55: Ich weiß, dass es schwierig ist.

00:53:57: Da gibt's nicht so eine hundertprozentige Entscheidung.

00:53:59: also was mache ich?

00:54:02: Wenn ich jetzt sehe jemand hat ne Masse zu Tosen das sind ja oft die reinen Masse Zitosen sind ja meist auch die die dann trotzdem jung anfangen.

00:54:08: Also das sind die die da mit zwanzig oder unter dreißig bekommen.

00:54:12: und auch da ist es mittlerweile so dass ich einfach sage Auch die verlieren manchmal ihre Flecken wieder.

00:54:17: Das heißt immer mal wachstum Alter geht es nicht weg.

00:54:19: aber Oli hat es ja gesagt, ich bin schon ein bisschen älter.

00:54:22: Ich werde mit meinen Patienten ältern.

00:54:23: Ich hatte neulich das zwanzigjährige Jubiläum mit einem meiner Patienten.

00:54:27: die hat mir dann Blumenstrauß mitgebracht zur Silberhochzeit.

00:54:29: Die hat ihre Flecken tatsächlich im Laufe der Zeit verloren.

00:54:32: deswegen bin ich jetzt da auch total vorsichtig.

00:54:34: also wenn sie früh anfangen kann das weggehen haben.

00:54:37: wir also fangen die Früh an und haben den Tryptase vier, fünf, sechs, sieben.

00:54:41: Haben keine Beschwerden.

00:54:43: Oberbaussohne okay?

00:54:44: Würde ich die nicht unbedingt zur Knochenmachstrand zu schicken?

00:54:47: Nein!

00:54:47: Hat der Patient aber schwerer Rezitivierende an der Phylaxin mit oder ohne Flecken hat Probleme nach Namiden- oder Westenstich Und die tryptase ist normal dann würde ich es machen.

00:55:00: Das war auch noch mal so.

00:55:01: was, was ich heute mitgenommen habe.

00:55:02: Man stich und fällt um.

00:55:04: Der hat ja eigentlich nichts an der Haut und das sind die wo man eigentlich die systemische Mastizidose dann diagnostiziert.

00:55:10: Genau!

00:55:11: Und hier geht es auch buddlwohl.

00:55:12: wenn sie bei dem so eine Score erhöben würden da hätte deren T-Score vor null was die Symptome angeht.

00:55:18: Der hatte eigentlich nix, er hat keine magende Amtschwerden, er kann Juckrezs an der Haut.

00:55:22: Da fragt sich immer warum er eigentlich meinen Fragebogen ausfüllen soll.

00:55:25: Sehr gut.

00:55:26: So Frau Röseke-Schlecht, auch Zuhörer in der ersten Stunde hat noch eine Frage ein Fallbeispiel vielleicht zum Abschluss?

00:55:32: Meine Patientin ist vierzig Jahre alt und hat keine auffällige Hautbeteiligung, keine Beschwerden dadurch aber eine Wirbelkörperfaktur an der Brustwirbelsäule.

00:55:41: Ist das ein Fall für die Osteologen?

00:55:43: kann ich Ihnen auch zu Ihrem Zentrum schicken?

00:55:45: sich scheint bei ihnen in der Nähe auch angesiedelt

00:55:48: sein.

00:55:49: Also jetzt muss man natürlich sagen wenn die Partie... Wie alt ist sie?

00:55:52: Vierzig?

00:55:53: Ja

00:55:54: Das ist relativ jung.

00:55:56: Ja, würde ich auf jeden Fall eine Tryptase mal bestimmen?

00:55:58: Wenn die erhöht ist, gehört die auf jeden fall zum Osteologen oder auch gerne zu mir.

00:56:02: Ich kann sie dann weiter untersuchen und weiter leiten.

00:56:04: also mit vierzig tatsächlich.

00:56:05: jetzt muss man natürlich aber wissen es gibt natürlich auch sekundäre Ursachen.

00:56:09: Gibt das in der Familie nimmt die Medikamente ein Epilepsiepräparate ist die gestürzt oder ähnliches.

00:56:14: Aber schon richtig mit vierzig ist man ja noch nicht unbedingt in der Menopause erhöht Auf jedenfall tryptase abnehmen und wenn da irgendwas ist gerne schicken.

00:56:23: Okay, sehr gut.

00:56:23: Vielen Dank.

00:56:24: Das nehme ich auch noch mal mit Unter ... Ist ein Mann, sagt sie nochmal, aber das geht ... Ach

00:56:29: so!

00:56:29: Ein Mann ja dann sowieso erst recht auf jeden Fall?

00:56:32: Ja.

00:56:32: Das nehm' ich auch einmal mit unter fünfzig sind ja junge Patienten.

00:56:38: Also alle unter fünfzig Männer vor allem dann mit Wirbelkörperfolkturen gerade in der oberen Wirbelsäule auf jeden fall.

00:56:45: Tryptase bestimmen und Osteologen und weiter abklären.

00:56:49: Und mittlerweile sind die da auch fit, die wissen das.

00:56:52: Frau Kühn fragt auch noch mal nach, kann man die Zegit-Mutation auch im Perifernblut nachweisen und dann nur am Knachen mag?

00:56:58: Das ist eine wichtige Frage!

00:57:01: Knochenmark ist natürlich immer gut, weil es da sensitiver ist.

00:57:05: Aber es gibt mittlerweile auch die Möglichkeit dass man das im Peripherenblut nachweisen kann mit so einer ganz speziellen PCR.

00:57:12: Das ist eine doppeltrepet PCR.

00:57:13: Das macht auch nicht jedes Zentrum.

00:57:15: Wir haben auch lange gebraucht bis wir es etabliert haben und da kann man dann sogar auch die Allee Frequenz Nachweisen.

00:57:20: Ich kann also nicht nur sagen der hat diese Mutation in Peripherin Blut Sondern ich kann auch sagen wie hoch ist die Mutationslast?

00:57:27: Und das hat mittlerweile auch prognostische Faktoren.

00:57:30: Also wenn die zum Beispiel über sechs Prozent liegt, dann ist der Verdacht nahe dass der in eine aggressive Form übergeht.

00:57:36: Deswegen machen wir das immer.

00:57:38: Da muss man aber wissen Wenn es positiv ist, ist das natürlich hochverdächtig auf einer systemischen Maske Zitose Dann muss auf jeden Fall die Knochenmarkstand zu folgen.

00:57:47: Wenn das negativ ist spricht es aber nicht dagegen Dass er doch eine systemische Masse Zitosa hat.

00:57:53: Dann ist einfach die Mutationslast so niedrig, dass es im Blut noch nicht nachweisbar ist.

00:57:58: Haben wir, Uli?

00:57:59: Du weißt ja ich liebe Mastzellen und forsche auch damit.

00:58:01: Aber es ist immer schwierig, weil im Blut haben wir keine reifen Mastzählen.

00:58:05: Wenn wir Mast zählen in Blut finden, dann ist das eine Masteleukämie.

00:58:09: D.h.,

00:58:09: ich dürfte eigentlich auch im Blutt gar keine Zikit-Mutation nachweisen dürfen.

00:58:13: Das sieht man nur wenn man vielleicht noch ein paar andere Zählen hat die auch mit mutiert sind.

00:58:19: Also eine negative... Mutation im Blut schließt eine systemische Massezytose nicht aus.

00:58:25: Wenn ich sie aber nachweise, dann sollte ich auf jeden Fall einen Knochenmarkstand machen.

00:58:30: Super ganz herzlichen Dank.

00:58:31: damit haben wir im Chat alle Fragen beantwortet.

00:58:34: du hattest glaube ich auch keine fragen mehr.

00:58:36: das war Ein super spannender Abend zur Mastizitose.

00:58:40: Ganz herzlichen Dank auch nochmal für die ganzen Beantwortung aller Fragen und damit können wir, glaube ich oder an dich wieder übergeben weil du den Ausblick fürs nächste Mal noch mal komplettierst!

00:58:52: Ich kann mich nur anschließen ein toller Vortrag.

00:58:54: was haben wir mitgenommen?

00:58:55: Wir beide offensichtlich Mann gestochen umgefallen sind.

00:58:59: das eine ganz tolle eine Merkbrücke sozusagen, weil wir glaube ich auf Mastzellerkrankungen viel zu wenig achten.

00:59:07: Das war auch der Grund warum wir das heute gemacht haben und die ISM Die Indulente Systemische Massozytose als schöne neue Abkürzung.

00:59:16: Und damit dass Thema MastZellen weiter aktuell bleibt und Spaß macht gibt es am nächsten Dharma at Home Abend und zwar am dritten Juni den Vortrag über die HAT, nämlich die heredetere alpha-tryptasämie.

00:59:33: Die war schon kurz angesprochen worden mit der Frage selten oder selten erkannt und referieren wird Frau Preuser Dagmar von Bubnow aus unserer Klinik in Lübeck, die Expertin für HAT ist in Deutschland und da bin ich auch schon sehr, sehr gespannt auf die Rückmeldung auch der Zuschauerinnen, der ZuhörerInnen bei der Veranstaltung, weil das vielleicht viele Aha-Effekte auslöst.

00:59:58: Bei mir hat es damals als ich das erste Mal gelesen habe über die Erkrankung.

01:00:03: Viele hat Effekte im Bezug auf zum Beispiel unklare Krankheitsbilder, wo die Patienten oft dann erst mal zum Psychiater geschickt wurden, weil man nichts gefunden hat.

01:00:15: aber mit ein paar kleinen Tricks und Kniffen kann man auch eine Hatt sehr schnell diagnostizieren Und dann hat der Patient zumindest schon mal eine Diagnose.

01:00:24: Therapie ist deutlich schwieriger als die Diagnase, aber darüber werden wir lernen!

01:00:30: Wir freuen uns wenn Sie wieder dabei sind, dritter Juni, zwanzig Uhr fünfzehn nach der Tagesschau bei Thermite Home und wir sagen für heute

01:00:39: und Tschüss!